Granulomatose de Wegener

O que é a granulomatose de Wegener?

Granulomatose com microscópica, anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma forma rara de vasculite. Nesta desordem, os vasos sanguíneos de tamanho pequeno no nariz, seios nasais, ouvidos, pulmões e rins ficam inflamados e danificados. Outras áreas também podem ser afetadas em alguns casos. Ele também pode produzir um tipo de tecido inflamatório conhecido como um granuloma que é encontrado em torno dos vasos sanguíneos. Granulomas podem destruir o tecido normal.

Granulomatose de Wegener é mais comum em adultos de meia idade, com uma idade média de início entre 40 e 65 anos. É raro em crianças, mas tem sido visto em infantes tão jovens quanto 3 meses de idade. Os brancos são mais prováveis de desenvolver a granulomatose de Wegener.

Causa de Granulomatose de Wegener 

A causa exata é desconhecida, mas é uma desordem auto-imune. Uma desordem auto-imune ocorre quando o sistema imunológico do corpo ataca e destrói tecido corporal saudável por engano.

Sintomas de granulomatose de Wegener

Os sintomas do seio nasal e do pulmão são mais comuns no granulomatose de Wegener. Outros sintomas precoces incluem febre, suores nocturnos, fadiga e um sentimento geral de mal-estar. Para algumas pessoas, a doença é limitada ao sistema respiratório e não envolve os rins. Envolvimento renal geralmente não causa sintomas no início da doença. Pode ser detectado apenas por exames de sangue e urina. Com o tempo, a insuficiência renal e anemia ocorrem frequentemente.

Sinais e sintomas podem incluir:

• Dor sinusal e inflamação
• Corrimento nasal, com descarga cheia de pus
• Nariz
• Febre
• Sentimento geral de mal-estar
• Perda de peso involuntária
• Infecções da orelha
• Tosse
• Dor no peito 
• Tossir sangue
• Falta de ar
• Dores nas articulações e inchaço
• Sangue na urina
• Feridas da pele
• Vermelhidão ocular, ardor ou dor

Diagnóstico de granulomatose de Wegener

Um médico faz um diagnóstico suspeito baseado em uma combinação de sintomas, resultados de exames físicos, testes laboratoriais e raios-x. Uma biópsia geralmente será usada para confirmar.

Os seguintes testes podem ser executados:

• Anca. Um exame de sangue procura por proteínas denominadas anticorpos citoplasma antineutrófilos (anca), que podem estar presentes em pessoas com esta condição.
• Urina. Sinais de doença renal podem ser detectados na urina.
• Biópsia. Uma pequena amostra de tecido afetado será tomada (a partir da pele, membranas nasais, seios, pulmões, rins ou outros locais) e olhou um microscópio para confirmar o diagnóstico.

Outros testes que podem ser feitos com base em sintomas são:

• Broncoscopia com biópsia
• Biópsia renal
• Biópsia mucosa nasal
• Biópsia de pulmão aberta
• Biópsia da pele
• Biópsia das vias aéreas superiores
• Tomografia computadorizado do seio nasal
• Tomografia computadorizada torácica
• Raio x do tórax

Tratamento de granulomatose de Wegener

O tratamento rápido é essencial em granulomatose de Wegener porque a doença pode ser mortal. Com o tratamento, no entanto, o  para a maioria dos pacientes é bom. O tratamento inclui corticosteroides para reduzir rapidamente a inflamação, bem como outros medicamentos para retardar a resposta imune. Medicamentos para tratar a resposta auto-imune incluem azatioprina, ciclofosfamida e metotrexato. Outros medicamentos, por vezes, utilizados para a condição incluem bisfosfonatos para evitar a perda óssea causada por prednisona, ácido fólico para combater efeitos colaterais do metotrexato e trimetoprim/sulfamethoxazole para prevenir infecções pulmonares.

Granulomatose de Wegener e auto-cuidado

Após o programa de tratamento ser essencial em granulomatose de wegener, porque não tratada, ou tratamento da doença pode levar a complicações graves e morte. A doença pode retornar dentro de 2 anos de parar o tratamento em cerca de metade de todos os pacientes.