Atresia Biliar - Causas, Sintomas e Tratamento

A atresia biliar é uma doença das vias biliares que afeta apenas lactentes.

Bile é um líquido digestivo que é feito no fígado. Ele viaja através dos canais biliares para o intestino delgado, onde ajuda a digerir as gorduras.

Na atresia biliar, os canais biliares ficam inflamados e bloqueados logo após o nascimento. Isso faz com que a bile permaneça no fígado, onde começa a destruir as células do fígado rapidamente e provoca cirrose ou cicatrização do fígado.

O que causa a atresia biliar?

A causa desta doença não é conhecida. Em alguns bebês, a condição é provavelmente congênita, o que significa presente desde o nascimento. Cerca de um em cada 10 bebês com atresia biliar tem outros defeitos congênitos. Algumas pesquisas indicam que uma infecção viral precoce pode estar ligada à atresia biliar.

Os cientistas sabem que a atresia biliar não é hereditária; Os pais não passam para o filho. Também não é contagioso, e não é evitável. Também não é causada por nada que uma mãe expectante tenha feito ou não fez.

Quais são os sintomas da atresia biliar?

Os sintomas da atresia biliar geralmente aparecem entre duas e seis semanas após o nascimento.

O bebê parecerá ictérico, com amarelecimento da pele e brancos dos olhos.

O fígado pode endurecer e o abdômen pode ficar inchado. As fezes parecem cinza pálido e a urina pode parecer escura.

Alguns bebês podem desenvolver prurido intenso.

Como é diagnosticada a atresia biliar?

Uma vez que outras condições levam a sintomas semelhantes aos da atresia biliar, os médicos devem realizar muitos testes antes que um diagnóstico conclusivo possa ser feito.

Esses testes podem incluir exames de sangue e fígado, exames de ultra-som, raios-X e biópsia hepática, em que uma pequena quantidade de tecido hepático é removida com uma agulha para exame em laboratório.

Como é o tratamento para atresia biliar?

Infelizmente, não há cura para a atresia biliar. O único tratamento é um procedimento cirúrgico em que os ductos biliares bloqueados fora do fígado são substituídos por um comprimento do próprio intestino do bebê, que atua como um novo ducto.

Esta cirurgia é chamada de procedimento Kasai após o Dr. Morio Kasai, o cirurgião japonês que o desenvolveu.

O objetivo do procedimento Kasai é permitir a drenagem da bile do fígado para o intestino através do novo ducto. A operação é total ou parcialmente bem sucedida cerca de 80% do tempo se realizada antecipadamente (antes dos 3 meses de idade). Nos bebês que respondem bem, a icterícia e outros sintomas geralmente desaparecem após várias semanas.

Nos casos em que o procedimento Kasai não funciona, o problema geralmente reside no fato de que os ductos biliares bloqueados são "intra-hepáticos" ou dentro do fígado, bem como extra-hepáticos ou fora do fígado.

Nenhum procedimento, com exceção do transplante de fígado, foi desenvolvido para substituir os ductos intra-hepáticos bloqueados.

O procedimento Kasai é mais bem sucedido em bebês com menos de 3 meses de idade, então o diagnóstico precoce é importante.

Se o procedimento Kasai não for bem sucedido, a única outra opção é um transplante de fígado. No entanto, um órgão doador apropriado deve ser encontrado rapidamente, antes que o dano no fígado da bile apoiada se torne mortal.

O que acontece após a cirurgia?

O objetivo do tratamento após a cirurgia é incentivar o crescimento e desenvolvimento normais.

Se o fluxo da via biliar é bom, a criança recebe uma dieta regular. Se os testes mostram que o fluxo biliar é reduzido, será necessária uma dieta rica em gordura e suplementos vitamínicos, uma vez que a absorção de gorduras e vitaminas é prejudicada.

Qual é a perspectiva para bebês com atresia biliar?

Sem tratamento bem-sucedido, poucas crianças com atresia biliar vivem além dos dois anos de idade. Em alguns casos, onde o procedimento de Kasai é completamente bem sucedido, a criança pode se recuperar e viver uma vida normal.

No entanto, na maioria dos casos, mesmo quando a cirurgia é bem sucedida, os pacientes sofrerão danos progressivos no fígado.

Essas crianças precisarão de cuidados médicos especializados ao longo de suas vidas, e muitas vão precisar de um transplante de fígado.