Granulomatose de Wegener

Granulomatose de Wegener

Granulomatose com microscópica, anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma forma rara de vasculite.

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O que é a granulomatose de Wegener?

Granulomatose com microscópica, anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma forma rara de vasculite. Nesta desordem, os vasos sanguíneos de tamanho pequeno no nariz, seios nasais, ouvidos, pulmões e rins ficam inflamados e danificados. Outras áreas também podem ser afetadas em alguns casos. Ele também pode produzir um tipo de tecido inflamatório conhecido como um granuloma que é encontrado em torno dos vasos sanguíneos. Granulomas podem destruir o tecido normal.

Granulomatose de Wegener é mais comum em adultos de meia idade, com uma idade média de início entre 40 e 65 anos. É raro em crianças, mas tem sido visto em infantes tão jovens quanto 3 meses de idade. Os brancos são mais prováveis de desenvolver a granulomatose de Wegener.

Causa de Granulomatose de Wegener 

A causa exata é desconhecida, mas é uma desordem auto-imune. Uma desordem auto-imune ocorre quando o sistema imunológico do corpo ataca e destrói tecido corporal saudável por engano.

Sintomas de granulomatose de Wegener

Os sintomas do seio nasal e do pulmão são mais comuns no granulomatose de Wegener. Outros sintomas precoces incluem...

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... febre, suores nocturnos, fadiga e um sentimento geral de mal-estar. Para algumas pessoas, a doença é limitada ao sistema respiratório e não envolve os rins. Envolvimento renal geralmente não causa sintomas no início da doença. Pode ser detectado apenas por exames de sangue e urina. Com o tempo, a insuficiência renal e anemia ocorrem frequentemente.

Sinais e sintomas podem incluir:

  • Dor sinusal e inflamação
  • Corrimento nasal, com descarga cheia de pus
  • Nariz
  • Febre
  • Sentimento geral de mal-estar
  • Perda de peso involuntária
  • Infecções da orelha
  • Tosse
  • Dor no peito 
  • Tossir sangue
  • Falta de ar
  • Dores nas articulações e inchaço
  • Sangue na urina
  • Feridas da pele
  • Vermelhidão ocular, ardor ou dor

Diagnóstico de granulomatose de Wegener

Um médico faz um diagnóstico suspeito baseado em uma combinação de sintomas, resultados de exames físicos, testes laboratoriais e raios-x. Uma biópsia geralmente será usada para confirmar.

Os seguintes testes podem ser executados:

  • Anca. Um exame de sangue procura por proteínas denominadas anticorpos citoplasma antineutrófilos (anca), que podem estar presentes em pessoas com esta condição.
  • Urina. Sinais de doença renal podem ser detectados na urina.
  • Biópsia. Uma pequena amostra de tecido afetado será tomada (a partir da pele, membranas nasais, seios, pulmões, rins ou outros locais) e olhou...

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    ...um microscópio para confirmar o diagnóstico.

Outros testes que podem ser feitos com base em sintomas são:

  • Broncoscopia com biópsia
  • Biópsia renal
  • Biópsia mucosa nasal
  • Biópsia de pulmão aberta
  • Biópsia da pele
  • Biópsia das vias aéreas superiores
  • Tomografia computadorizado do seio nasal
  • Tomografia computadorizada torácica
  • Raio x do tórax

Tratamento de granulomatose de Wegener

O tratamento rápido é essencial em granulomatose de Wegener porque a doença pode ser mortal. Com o tratamento, no entanto, o  para a maioria dos pacientes é bom. O tratamento inclui corticosteroides para reduzir rapidamente a inflamação, bem como outros medicamentos para retardar a resposta imune. Medicamentos para tratar a resposta auto-imune incluem azatioprina, ciclofosfamida e metotrexato. Outros medicamentos, por vezes, utilizados para a condição incluem bisfosfonatos para evitar a perda óssea causada por prednisona, ácido fólico para combater efeitos colaterais do metotrexato e trimetoprim/sulfamethoxazole para prevenir infecções pulmonares.

Granulomatose de Wegener e auto-cuidado

Após o programa de tratamento ser essencial em granulomatose de wegener, porque não tratada, ou tratamento da doença pode levar a complicações graves e morte. A doença pode retornar dentro de 2 anos de parar o tratamento em cerca de metade de todos os pacientes.

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