Síndrome do QT longo | Causa comum de morte súbita em jovens

Síndrome do QT longo

É uma doença genética caracterizada por um prolongamento anormal de uma medida do eletrocardiograma denominada intervalo QT.

A síndrome do QT longo é uma desordem do sistema elétrico do coração que pode levar a um tipo potencialmente fatal de taquicardia ventricular conhecida como torsades de pointes ("torções das pontas"), é um tipo de taquiarritmia peculiar reservada a situações especiais, como síndromes do QT longo, distúrbios eletrolíticos e qualquer condição que leve à bradiarritmia persistente.

Síndrome do QT longo pode ser uma doença hereditária ou adquirida após o nascimento, mas as evidências sugerem que mesmo as pessoas com o tipo adquirido da síndrome do QT longo têm uma predisposição genética para a condição.

De qualquer forma, as pessoas que têm síndrome do QT longo estão em risco de síncope (perda de consciência) e morte súbita, muitas vezes em uma idade jovem.

Visão geral sobre a Síndrome do QT longo

Pessoas com síndrome do QT longo têm intervalos QT prolongados em seus ECGs. O intervalo QT representa repolarização, ou "recarga," de uma célula cardíaca. Após o impulso elétrico do coração estimula uma célula do coração (fazendo com que ele bata), a recarga deve ocorrer para que a célula esteja pronta para o próximo impulso elétrico. O intervalo QT (que é medido desde o início do complexo QRS até o final da onda T no ECG) é o tempo total que leva para descarregar, em seguida, recarregar uma célula cardíaca. Na síndrome do QT longo, o intervalo QT é prolongado. As anormalidades no intervalo QT são responsáveis pelas arritmias associadas a síndrome do QT longo.

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Causas

Síndrome congênita do QT longo. Vários genes foram identificados que afetam o intervalo QT, então existem várias variedades da síndrome do QT longo. Algumas famílias têm uma incidência muito alta de síndrome do QT longo. Como muitos genes podem afetar o intervalo QT, muitas variações na síndrome do QT longo foram identificadas. Alguns destes ("clássico" síndrome do QT longo) são associados com uma incidência elevada de arritmias perigosas e de morte repentina, que ocorrem frequentemente em diversos membros da família. Outras formas de síndrome do QT longo congênita podem ser muito menos perigosas.

Síndrome adquirida do QT longo. As pessoas com a forma adquirida de síndrome do QT longo têm ECGs de base normais, incluindo intervalos normais de QT. No entanto, seus intervalos de QT podem se prolongar, e eles podem se tornar em risco de arritmias perigosas, quando eles são expostos a certas drogas, ou se desenvolver certas anormalidades metabólicas ou eletrólitos.

Uma longa lista de drogas pode desencadear síndrome do QT longo nesses indivíduos incluem drogas antiarrítmicas, antibióticos (especialmente eritromicina, clarithromicina e azitromicina), vários medicamentos usados para náuseas e vômitos, e muitos antidepressivos e drogas antipsicóticas.

Além disso, hipocalmia (baixo nível de potássio no sangue), hipomagnesemia (nível de magnésio de sangue baixo), e problemas de fígado ou rim também podem desencadear síndrome do QT longo em pessoas suscetíveis.

Muitos especialistas agora acreditam que muitas (se não a maioria) de pessoas com síndrome do QT longo adquirida também têm uma predisposição genética subjacente a síndrome do QT longo, que só se manifesta quando estão "estressadas" com uma droga "desencadeante" ou eletrólito ou problema metabólico.

Prevalência

Síndrome do QT longo congênito está presente em aproximadamente uma das 5.000 pessoas. A síndrome do QT longo é uma das causas mais comuns de morte súbita em jovens, resultando em entre 2000 e 3000 mortes por ano. As variantes adquiridas da síndrome do QT longo são muito mais comuns e provavelmente afetam até 2 a 3% da população.

Sintomas

Os sintomas da síndrome do QT longo ocorrem somente quando o paciente desenvolve um episódio de taquicardia ventricular perigosa, e o grau de sintomas depende do período de tempo que a arritmia persiste. Se durar apenas momentaneamente, alguns segundos de tontura extrema podem ser o único sintoma. Se persistir por mais de 10 segundos ou mais, ocorre a síncope. E se durar mais do que alguns minutos, a vítima geralmente nunca recupera a consciência.

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Naqueles com algumas variedades da síndrome do QT longo, os episódios são muitas vezes desencadeados por explosões repentinas de adrenalina; como pode ocorrer durante o esforço físico, quando severamente assustado, ou quando se torna extremamente irritado.

Felizmente, a maioria das pessoas com variantes da síndrome do QT longo nunca experimentam sintomas de risco de vida.

Diagnóstico

Os médicos devem pensar na síndrome do QT longo em qualquer pessoa que tenha tido síncope ou parada cardíaca, e em familiares de uma pessoa conhecida com síndrome do QT longo. Qualquer jovem com síncope que ocorre durante o exercício, ou em qualquer outra circunstância em que uma onda de níveis de adrenalina era provável estiveram presentes, devem ter a síndrome do QT longo especificamente descartado.

O diagnóstico de síndrome do QT longo é feito geralmente observando um intervalo anormalmente prolongado do QT no ECG. Às vezes, um teste de esteira é necessário para trazer para fora as anormalidades ECG. Testes genéticos para síndrome do QT longo e suas variantes está se tornando muito mais comumente usado do que era apenas alguns anos atrás.

Tratamentos

Muitos pacientes com síndrome do QT longo evidente são tratados com bloqueadores beta. Beta bloqueadores blunt os surtos de adrenalina que desencadeiam episódios de arritmias nesses pacientes. Infelizmente, ainda não foi provado que os beta bloqueadores reduzem significativamente a incidência geral de síncope e morte súbita em pacientes com síndrome do QT longo.

É particularmente importante para as pessoas com síndrome do QT longo e suas variantes para evitar as muitas drogas que causam um prolongamento do intervalo QT. Nessas pessoas, tais drogas são muito susceptíveis de provocar episódios de taquicardia ventricular. Drogas que prolongam o intervalo QT são, infelizmente, comuns.

Para muitas pessoas com síndrome do QT longo, o desfibrilador implantável é o melhor tratamento. Este dispositivo deve ser usado em pacientes que sobreviveram a paradas cardíacas e, provavelmente, em pacientes que tiveram síncope devido a síndrome do QT longo, especialmente se ocorrer síncope enquanto já está tomando beta bloqueadores.

Para as pessoas que não podem tolerar beta bloqueadores ou que ainda têm eventos durante a terapia, deixou a cirurgia de denervação cardíaca simpática pode ser realizada.

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